Ernährung bei Alkaptonurie

Allgemein

Ernährung bei Alkaptonurie ist nach neustem Stand der Wissenstand sehr komplex. Als angeborene Stoffwechselerkrankung des Eiweißabbaus, speziell der Aminosäure Tyrosin, sollte übermäßige Einnhame von Eiweiß (=Proteine) vermieden werden. Ausreichend Kalzium und Vitamin D sind wichtig für den Knochenstoffwechsel und beugen Osteopenie (Verminderung der Knochendichte, Vorstufe Osteoporose) und Osteoporose vor. Des Weiteren sind Omega 3-Fettsäuren entzündungshemmend sowie schmerzlindernd bei Gelenk- und Herz-/Kreislauferkrankungen. Antioxidantien wie Vitamin C verringen die Bildung von gewebezerstörenden freie Radikalen und reaktive Sauerstoff Spezien (ROS), was wiederum den Prozess des ochronotisches Pigments (dunkle Ablagerung am Bindegewebe bei AKU) verlangsamt. Aus diesem Grund empfehlen Prof Ranganath von der Uniklinik Liverpool (RLUH) (www.developakure.eu) und die DSAKU e.V. nach Literatur, Internet-Recherche sowie Empfehlungen von Stoffwechselexperten:

  1. Eiweiß:
    1. 0,8 g / kg Körpergewicht
    2. maximal 90 g Fleisch/Fisch pro Hauptmahlzeit
    3. maximal 60 g Fleisch/Fisch/Käse pro Zwischenmahlzeit
    4. Keine Lebensmittel mit Süßstoff Aspartam! (Phenylalaninquelle, das zu Tyrosin umgewandelt wird)
  2. Omega 3-Fettsäuren (Vitamin F):
    1. 2 mal die Woche fettigen Fisch wie Lachs, Hering, Makrele oderThunfisch
    2. Leinöl, Hanföl, Walnussöl, Rapsöl, Chia-Samen oder Fischöl
    3. Kein oder sehr wenig Schweinefleisch bzw. tierische Fette und Palmöl (gesättigte Fette)!
  3. Kalzium:
    1. 3 mal am Tag Milchprodukte mit geringem Eiweiß/Protein pro 100 g, wie z.B. Joghurt oder Quark
  4. Vitamine:
    1. Vitamin D: Nahrungsergänzend bei Mangel oder während der Winterzeit
    2. Bis zu 500 mg pro Tag unbedenklich, Vorsicht bei Bildung von Nierensteine durch Oxalate!


Eiweißarme Ernährung

Für AKU-Patienten spielt Ernährung neben Sport eine wichtige Rolle, um den Krakheitsverlauf der Alkaptonurie positiv zu beeinflussen. Anders als bei den Stoffwechselstörungen Phenylketonurie und Tyrosinose Typ I ist bei AKU eine strenge Diät jedoch nicht lebensnotwendig. Da aber Tyrosin und auch Phenylalanin Bausteine von Eiweiß sind, sollten vor allem Nahrungsprodukte mit geringen Anteilen an Phenylalanin und Tyrosin eingenommen werden, d.h. die in der Tabelle Rot dargestellten Nahrungsprodukten sollten möglichst vermieden oder zumindest in geringeren Maßen eingenommen werden. Die genaue Tyrosin- und Phenylalaningehalte einzelner Nahrungsprodukte kann über www.naehrwertrechner.de berechnet werden.

 

Es ist allerdings auch zu beachten, dass Phenylalanin eine essentielle Aminosäure ist, d.h. sie kann nicht selbst vom Körper produziert werden. Ein kompletter Eiweißverzicht wäre demzufolge gesundheitsschädlich. Bei Kindern sollte zusätzlich in Erwägung gezogen werden, dass Eiweiß ein wichtiger Bestandteil für das Wachstum ist und entsprechend dem Alter angepasst werden muss. Der Verein für Angeborene Stoffwechselerkrankungen e.V. (VfASS) ein wichtiger Partner der DSAKU, hat diesbezüglich sehr viel Erfahrung besonders durch seinen Vorsitzenden Herrn Prof. Dr. Mönch, Kinderarzt und Stoffwechselexperte für angeborene Stoffwechselstörungen. Des Weiteren empfiehlt die DSAKU zu diesem Thema auch das Buchkapitel über Alkaptonurie geschrieben von Herrn Prof. Dr. Mönch:

 

Mönch, E. und Link, R. (2006) Alkaptonurie. In Mönch, E. und Link, R. Diagnostik und Therapie bei angeborenen Stoffwechselstörungen, SPS-Verlag, Heilbronn, S. 55-72.

 

 

Einnahme von Nitisinon


Eine eiweißarme Diät ist hingegen bei Einnahme von Nitisinon erforderlich, um den Tyrosinspiegel im Blut nicht zu hoch ansteigen zu lassen. Bei einem erhöhten Tyrosinspiegel besteht die Gefahr, dass sich Kristallablagerung in der Bindehaut des Auges bilden, die sehr schmerzhaft sein können. Hierzu ist eine Ernährungsberatung durch einen Diätassistenten unbedingt zu empfehlen.

 Tabelle 1: Aufteilung der Nahrung in eiweißreich (rot), mäßigem Eiweißgehalt (orange) und eiweißarm (grün). Diese Informationen wurden aus Tyrosininämie Typ I (Tyrosinose) auf Verein für Angeborene Stoffwechselstörungen (VfASS), entnommen und in einer Tabellenform umgewandelt.

Vermeiden (eiweißreiche Nahrung)

In Maßen

Unbedenklich

Milch

Obst

Wasser,

Milchprodukte

(Quark, Käse, Joghurt, Schokolade)

Gemüse

Limonade (ohne Aspartam), Kaffee, Tee

Fleisch, Wurst

Kartoffeln und Kartoffelprodukte

verdünnter Fruchtsirup

Fisch, Meeresfrüchte

Reis

KABA fit Banane/Vanille; Erdbeer/Himbeer

Eier

Sahne

Margarine, Öl, Butter

Hülsenfrüchte (Bohnen, Erbsen, Linsen)

eiweißarme Nudeln

Zucker, Zuckerwatte, Traubenzucker

Mais

eiweißarmes Brot,

Brötchen, Kuchen, Waffeln

Süßigkeiten ohne Gelatine

Nüsse

eiweißarme Milch

Kaugummi (ohne Aspartam)

Cornflakes

Obstsäfte (bei größeren Mengen)

Wassereis

Gries

Apfelmus

Honig

Normales Brot, Kekse

 

Marmelade, Konfitüre

Aspartam

 

Instant-Götterspeise

 

 

  

Links:


www.developakure.eu

 

Tyrosininämie Typ I (Tyrosinose) auf Verein für Angeborene Stoffwechselstörungen (VfASS)

 

SHS Heilbronn




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